Lupus erythematodes
| Lupus erythematodes | ||||
|---|---|---|---|---|
 | ||||
| Coderingen | ||||
| ICD-11 | ||||
| OMIM | 152700 | |||
| DiseasesDB | 12782 | |||
| DOID | 8857 | |||
| MedlinePlus | 000435 | |||
| eMedicine | med/2228 emerg/564 | |||
| ||||
Lupus erythematodes (LE), ook wel lupus erythematosus genoemd, is een auto-immuunziekte die zich in vele vormen kan uiten en daarbij kunnen talloze symptomen optreden. Bij sommige mensen beperkt de aandoening zich tot een of enkele organen of weefsels, bijvoorbeeld de huid: cutane lupus erythematodes (CLE). De meest uitgebreide variant die veel organen en weefsels aantast is de systemische variant, systemische lupus erythematodes (SLE).
Oorzaak
De oorzaak van LE is niet bekend. Vermoedelijk is er een genetische aanleg.
Pathogenese
SLE lijkt op de hypersensitiviteitsreacties type III, vanwege de vorming van IgG-antilichamen door plasmacellen tegen lichaams-eigen stoffen, zogenoemde vrije auto-antigenen (moleculen gecodeerd door DNA). Hierbij worden kleine immuuncomplexen (antilichamen die gebonden zijn aan antigenen) gevormd die gericht zijn tegen bepaalde bestanddelen van lichaamseigen cellen, namelijk tegen de celkern, de nucleolus in de celkern en het cytoplasma. Deze antilichamen zijn aangetoond in 90% van de patiënten. Deze immuuncomplexen kunnen niet binden aan complement. Complement is een systeem dat nodig is om de immuuncomplexen op te ruimen. Ze worden hierdoor niet opgeruimd en komen vast te zitten in kleine bloedvaten van organen zoals die van de glomeruli van de nieren. Tevens worden ze in de huid afgezet; dit veroorzaakt de karakteristieke exantheem/rode lupus-uitslag.
Symptomen en diagnostiek
De ziekte wordt gediagnosticeerd op basis van symptomen en laboratoriumonderzoek. In 1982 stelde het American College of Rheumatology (ACR) criteria vast voor het classificeren van patiënten met LE. Deze criteria zijn bedoeld om een eenduidige groep patiënten te definiëren voor medisch wetenschappelijk onderzoek.[1]
In 2019 werden deze criteria aangepast door een samenwerkingsverband van ACR en European League Against Rheumatism (EULAR). Een diagnose systemische lupus erythematodes (SLE) wordt gesteld als er sprake is van positieve ANA-serologie (antinucleaire antistoffen), en daarnaast aan enkele van de volgende 10 criteria wordt voldaan, waarbij aan elk criterium een aantal punten wordt toegekend (achter het criterium tussen vierkante haken vermeld)[2]:
- koorts [2]
- hematologische stoornissen: leukopenie (te weinig witte bloedcellen; dit komt voor bij 50% van de patiënten) [3], trombopenie (te weinig bloedplaatjes) [4], autoïmmuun-hemolyse [4]
- neurolopsychiatrische stoornissen: insulten [5], psychose [3], delier [2]
- huid en slijmvliezen: haarverlies [2], orale of nasofaryngeale ulcera (mond-/keelzweren, aften) [2], discoïde lupus (DLE; erythemateuze (rode) plekken met hyperkeratose: verdikking van de huid. Deze worden gevormd door de afzetting van de kleine immuuncomplexen) [4], vlinderexantheem (rode uitslag op beide wangen die overloopt op de neusrug, in de vorm van een vlinder) [6]
- serositis (pleuritis (ontsteking van het longvlies) [5], pericarditis (ontsteking van hartzakje)) [6]
- artritis (ontsteking van een of meerdere gewrichten) [6]
- nier-afwijkingen (proteïnurie (eiwit in de urine) [4], lupus-nefritis aangetoond met biopt [8] of [10]
- immunologische afwijkingen (aanwezigheid van anti-dubbelstrengs-DNA) [2], complement-eiwitten [2] of [3]
- antistoffen tegen ds-DNA of anti-Smith-antilichamen [6]
De diagnose SLE wordt gesteld als er behalve de positieve ANA-serologie tenminste 10 punten worden gescoord uit bovenstaande lijst.
De bepaling van antinucleaire antistoffen (ANA) is een zeer sensitieve test, maar berust echter op weinig specificiteit. Daarom worden hieraan maar 2 punten toegekend. Daarentegen is de bepaling van antistoffen tegen ds-DNA zeer specifiek voor de vaststelling van de diagnose (6 punten).
Aandoeningen die niet tot de bovengenoemde criteria behoren maar die ook voorkomen bij LE:
Typen cutane LE
De zuiver cutane lupus gaat gepaard met huidverzwering maar laat de inwendige organen onaangetast. Hier zijn verschillende klinische beelden in te onderscheiden. De belangrijkste zijn:
- Acute cutane LE (ACLE)
- vlinderexantheem, trekt binnen enkele uren tot weken weg, geen verlittekening, treedt vaak op na blootstelling aan de zon.
- Subacute cutane LE (SCLE)
- rode plekken die vooral op aan zonlicht blootgestelde huidgebieden ontstaat, als late reactie op zonlicht. Deze plekken laten geen littekens achter, minder op het gelaat, deze variant kan spontaan verdwijnen, veelal chronisch en opspelend in het voorjaar.
- Chronische discoïde LE (CDLE)
- ronde, verlittekende gebieden met roodheid in de (actieve) rand. Haarzakjes kunnen hyperkeratose en roodheid vertonen. De verlittekening is grotendeels onomkeerbaar en kan ook leiden tot kaalheid (door het te gronde gaan van de haarzakjes). Discoïde LE (van de huid) is een van de criteria om de diagnose SLE (systemisch) te stellen.
- Medicamenteuze lupus erythematodes (MLE)
- lupus die doorgaans maanden tot jaren na de start van bepaalde medicijnen begint en ook doorgaans binnen enkele dagen verdwijnt zodra de verdachte medicijntherapie stilgezet wordt.
- Neonatale lupus erythematodes (NLE)
- Huidafwijkingen overgedragen via antistoffen in de moederkoek (placenta) die binnen enkele weken na de geboorte bij het kind zichtbaar worden en doorgaans binnen zes maanden weg zijn. Het kind zelf heeft geen lupus, alleen het tijdelijke verschijnsel.
Behandeling
Huidafwijkingen worden vaak behandeld met dermatocorticosteroïden uit de hogere klassen (III-IV). Hydroxychloroquine heeft vaak een gunstig effect, maar werkt pas na 2 maanden.
In geval van systemische LE worden de meeste patiënten behandeld met NSAID's vanwege artritisklachten en hydroxychloroquine (Plaquenil) of chloroquine (DMARD's). Corticosteroïden (prednisolon), methotrexaat en cyclofosfamide worden minder frequent gegeven, enkel bij ernstige ontstekingen, zoals nefritis (ontsteking van nierweefsel) of encefalitis (hersenontsteking). Deze behandelingen moeten het immuunsysteem onderdrukken omdat het de lichaamseigen cellen aanvalt en opruimt.
Geslachtsverdeling
Lupus erythematodes komt vooral voor bij de vrouwelijke bevolking. Discoïde lupus komt tweemaal zo veel voor onder vrouwen; systemische lupus komt achtmaal zo veel voor onder vrouwen.
Zie ook
Externe links
- Door dermatologen geschreven actuele informatie over CDLE, de discoïde vorm van lupus
- Patiëntenvereniging NVLE; Nederland
- Lupus Patiënten Groep (wordt opgeheven per 2027)
- Lupus Nederland
- CIB-Liga (Chronische Inflammatoire Bindweefselziekten); België
- ↑ Diagnose, ACR en SLICC criteria. Geraadpleegd op 11 november 2025.
- ↑ (en) Aringer, Martin, et al. (6 augustus 2019). 2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis and Rheumatology (uitgave van ACR) 71 (9): 1400-1412. DOI:https://doi.org/10.1002/art.40930.