Myoclonus

Myoclonus is een korte, onvrijwillige samentrekking van een spier of groep spieren. Het is een medisch teken, maar in het algemeen geen diagnose van een ziekte. Myoklonische zenuwtrekkingen worden meestal veroorzaakt door plotselinge spiersamentrekkingen, maar kunnen ook het resultaat zijn van korte ontspanningen. Samentrekkingen worden positieve myoclonus genoemd, ontspanningen negatieve myoclonus. Myoclonus treedt vaak op tijdens het inslapen (hypnagoge schok), maar het kan ook een symptoom zijn van een neurologische aandoening zoals multiple sclerose, ziekte van Parkinson, ziekte van Alzheimer, subacute scleroserende panencefalitis, ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD) en sommige vormen van epilepsie. De hik is ook een soort myoklonische zenuwtrekking.

In bijna alle gevallen waarbij myoclonus veroorzaakt wordt door een aandoening van het zenuwstelsel, zal het voorafgegaan worden door andere symptomen, zoals bij CJD, waarbij de patiënt reeds ernstige neurologische afwijkingen vertoont voordat de myoclonus optreedt. Anatomisch gezien vindt een myoklonische zenuwtrekking haar oorsprong meestal in verwondingen van de cortex, subcortex of ruggenmerg. Indien de myoclonus plaatsvindt boven het foramen magnum kan spinale myoclonus uitgesloten worden, maar nauwkeurigere lokalisatie vertrouwt op verder onderzoek met elektromyografie (EMG) en elektro-encefalografie (EEG).

Symptomen

Myoclonus wordt veroorzaakt door snelle op- en ontspanning van spieren. Iedereen zal weleens een onschuldige vorm van myoclonus ervaren in de vorm van hikken of korte zenuwtrekkingen. Bij personen met epilepsie kunnen myoklonische toevallen abnormale bewegingen aan beide kanten van het lichaam veroorzaken. Ernstige pathologische myoclonus kan iemands vermogen tot slapen, eten, praten en lopen sterk hinderen.

Types

In uitzonderlijke gevallen kunnen myoklonische toevallen wijzen op het syndroom van Lennox-Gastaut, dat in de vroege jeugd begint en vaak het gezicht, de nek, schouders en bovenarmen treft. Deze toevallen zijn vaak sterk en moeilijk te beheersen.

Er zijn veel verschillende vormen van myoclonus met uiteenlopende oorzaken, gevolgen en behandelmogelijkheden. Hieronder staan de meest frequent voorkomende:

  • Actiemyoclonus: kenmerkt zich door spiersamentrekkingen die een breed scala aan uitlokkende factoren kenne, onder andere motorische beweging (of zelfs de wil om te bewegen op zich), lichtflitsen of plotselinge geluiden. (Een actiemyoclonus kan verergeren door pogingen tot precieze, gecoördineerde bewegingen.) Door het brede scala aan spieren die betrokken kunnen zijn --in bijvoorbeeld de ledematen, het gezicht en ook het strottenhoofd, waardoor ook de stem beïnvloed kan worden-- is de actiemyoclonus de meest beperkende vorm van de myoclonus.
  • Corticale myoclonus: een vorm van epilepsie met als meest waarschijnlijke oorzaak een hyperexcitabele (d.w.z. makkelijk overprikkelbare) sensorimotorische cortex. Meestal gaat het om slechts enkele spieren in één deel van het lichaam, maar samentrekkingen van vele spieren kan voorkomen. Een corticale myoclonus kan opgewekt of versterkt worden als de patiënt probeert te bewegen of een bepaalde sensatie probeert te beleven.
  • Essentiële myoclonus: een vorm van myoclonus waarbij geen epilepsie of andere abnormaliteiten in het brein of de zenuwen aan ten grondslag lijken te liggen. De essentiële myoclonus heeft de neiging stabiel te zijn en mettertijd niet te verergeren. Sommige wetenschappers speculeren dat sommige vormen van essentiële myoclonus eigenlijk een vorm van epilepsie zijn zonder bekende oorzaak.
  • Palatummyoclonus is een regelmatige, ritmische samentrekking van één of beide zijden van het velum, eventueel gepaard gaand met samentrekkingen in bijvoorbeeld het gezicht, de mond/keelholte en/of het middenrif. Ze zijn hoogfrequent (tot 150 keer per minuut) en kunnen tijdens de slaap door blijven gaan. Deze aandoening komt meestal voor bij volwassenen.
  • Progressieve myoklonische epilepsie (PME) is een groep aandoeningen die gekenmerkt worden door myoclonus, epileptische insulten en diverse andere symptomen, zoals moeite met spreken en lopen. Deze zeldzame aandoeningen zijn progressief en kunnen de dood veroorzaken. Tot op heden zijn drie vormen van PME vastgesteld:
    • Ziekte van Lafora: een Recessiviteit (genetica)#autosomaalrecessief autosomaal-recessieve aandoening gekenmerkt door myoclonus, epileptische insulten en dementie (verlies van cognitieve functies).
    • een tweede groep, behorende tot de klasse van cerebrale opslagziektes, gekenmerkt door myoclonus, zichtafwijkingen, dementie (verlies van cognitieve functies) en dystonie (abnormale lichaamshouding of zenuwtrekkingen).
    • een derde groep van de klasse van systeemdegeneraties gaat vaak gepaard met actiemyoclonus, epileptische insulten en problemen met lopen en evenwichtsstoornissen. Vele van deze aandoeningen beginnen in de vroege jeugd of adolescentie.
  • Reticulaire reflex-myoclonus: wordt veroorzaakt door epileptische activiteit in de hersenstam. Veelal zullen spiergroepen over het hele lichaam betrokken zijn, hoewel ze soms ook beperkt kunne nblijven tot één spiergroep of lichaamsdeel. Reticulaire reflexmyoclonieën kunnen door willekeurige bewegingen of externe stimuli opgeroepen worden.
  • Spinale myoclonus: ontstaat in het ruggenmerg. Er is sprake van trage prikkelgeleiding van de propriospinale zenuwvezels. Wordt vaak teweeggebracht door uitwendige invloeden.
  • Stimulusgevoelige myoclonus: kan veroorzaakt worden door allerlei externe factoren, waaronder lawaai, beweging en licht.
  • Slaapmyoclonus: komt voor gedurende de eerste fasen van slaap, vooral bij het inslapen zelf. Sommige vormen lijken stimulusgevoelig te zijn. Vaak ondervinden personen die hieraan lijden geen problemen en hebben ze ook geen behandeling nodig. Een slaapmyoclonus kan echter een symptoom zijn van een andere aandoening, zoals het rustelozebenensyndroom, die weellicht wel behandeling vereist.

Oorzaak

Een myoclonus kan veroorzaakt worden door infectie, hoofd- of ruggenmergverwonding, beroerte, hersentumor, nier- of leverfalen, lipidose, vergiftiging of andere aandoeningen. Een goedaardige (onschuldige en tijdelijke) myoclonus kan optreden bij anesthesie met bijvoorbeeld etomidaat en propofol. Langdurig, ernstig zuurstofgebrek kan door schade aan het zenuwstelsel een zogenaamde post-hypoxische myoclonus veroorzaken.

Pathofysiologie

Sommige gevallen van myoclonus worden veroorzaakt door schade aan de perifere zenuwen, andere door een verstoring van het zenuwstelsel. Onderzoek suggereert dat verschillende gebieden in de hersenen verantwoordelijk zijn voor myoclonus.

De specifieke mechanismen zijn nog niet bekend. Men gelooft dat sommige soorten van stimulusgevoelige myoclonus te maken hebben met de overgevoeligheid van delen in de hersenen die beweging controleren. Een andere theorie is dat myoclonus teweeggebracht zou kunnen worden door een onevenwicht tussen neurotransmitters die cellen gevoeliger maken en neurotransmitters die cellen minder gevoelig maken. Ook zouden afwijkingen in de receptoren voor neurotransmitters hier een rol in kunnen spelen, vooral de receptoren voor serotonine (zorgt voor slaap en het samentrekken van bloedvaten) en gamma-aminoboterzuur (verzorgt de controle over de spieren). Er is echter meer onderzoek nodig om nauwkeurig vast te stellen welke rol deze receptoren precies spelen bij myoclonus.

Behandeling

Aangezien beschadigingen van zenuwweefsel niet tot nauwelijks zijn te verhelpen, spitst behandeling zich vooral toe op het onderdrukken van de symptomen. Medicamenteus zal hij vaak bestaan uit clonazepam, een benzodiazepine. De doses clonazepam wordt gewoonlijk geleidelijk aan verhoogd tot de patiënt verbetert of de bijwerkingen schadelijk worden. Duizeligheid en desoriëntatie zijn bekende bijwerkingen. Ook kan de patiënt tolerantie ontwikkelen, waardoor de effectiviteit vermindert.

Medicijnen die gebruikt wordt om myoclonus te behandelen, waaronder barbituraten, fenytoïne en primidon, worden ook voorgeschreven bij epilepsie. De complexe oorzaken van myoclonus vereisen soms het gebruik van meerdere medicaties voor een effectieve behandeling. Sommige medicijnen zullen op zich weinig effect hebben, maar in combinatie met andere effectiever worden. Piracetam is een middel dat in verschillende combinaties bestudeerd wordt. Hormoonbehandelingen kunnen de effecten van sommige medicaties versterken.

Het nuttigen van alcoholische dranken voor het slapen kan een onderdrukkend effect op sommige van de symptomen hebben. Het is echter niet te combineren met sommige medicamenten en kan op lange termijn tot negatieve gezondheidseffecten leiden.

Prognose

Myoclonus is geen levensbedreigende ziekte, maar het kan wel ernstige, invaliderende aandoeningen veroorzaken. Actiemyoclonus lijkt de ernstigste vorm te zijn.

Zie ook

Referenties

Dit artikel is uitgegeven door Wikipedia. De tekst is beschikbaar onder Creative Commons Attribution-Share Alike 4.0, tenzij anders vermeld. Voor de mediabestanden kunnen aanvullende voorwaarden gelden.