Longionocyt
Een longionocyt is een cel in het longepitheel, die ontstaat uit een longbasale cel. Ook borstelcellen kunnen echter differentiëren tot ionocyten.[1] Ze komen voornamelijk voor in de bronchioli en spelen een belangrijke rol in het handhaven van de chloride-ionenbalans en slijmafvoer in de luchtwegen. Ze maken voor ongeveer 1 procent deel uit van alle luchtwegcellen.[2] De longionocyt is ontdekt in 2018.
Longionocyten hebben een hoog expressieniveau van de cystische fibrose transmembraanreceptor (CFTR).[3] en zijn betrokken bij cystische fibrose. CFTR is betrokken bij de productie van zweet, spijsverteringsvloeistoffen en slijm. De cel heeft verder de co-expressie van FOXI1 en meerdere subeenheden van de vacuolaire H+-ATPase (V-ATPase). Voor het stimuleren van de productie van de longionocyt is Notch-signalering noodzakelijk en FOXI1-expressie voldoende.[4] Knockout van FOXI1 in muizen-ionocyten veroorzaakt verlies van CFTR-expressie en verstoort de fysiologie van luchtwegvloeistof en slijm, fenotypes die kenmerkend zijn voor cystische fibrose.[5]
Voorgestelde modellen voor de functies van longionocyten
Longionocyten mediëren Cl-/vloeistofabsorptie, een proces waarbij ionentransport plaatsvindt, gefaciliteerd door CFTR, epitheliaal natriumkanaal (ENaC) en barttin/Cl--kanalen. Ze reguleren de pH van de vloeistof aan het oppervlak van de luchtwegen via een Cl-/HCO3-uitwisselingsmechanisme. CFTR draagt indirect bij aan de HCO3-beweging in longionocyten, die gemedieerd wordt door anionenwisselaarproteïne 2. (een membraantransportproteïne)[6]
 |
 |
Externe links
- Afbeelding van twee longionocyten
- Afbeelding van een longionocyt
- Voorgestelde modellen voor de functies van longionocyten
- ↑ Cumplido-Laso, G.; Benitez, D.A.; Mulero-Navarro, S.; Carvajal-Gonzalez, J.M. Transcriptional Regulation of Airway Epithelial Cell Differentiation: Insights into the Notch Pathway and Beyond. Int. J. Mol. Sci. 2023, 24, 14789. https://doi.org/10.3390/ijms241914789
- ↑ KEVIN JIANG, New Lung Cell Type Discovered. A previously unknown airway cell type may be a key to efforts to cure cystic fibrosis, August 1, 2018 Research
- ↑ Myszor IT and Gudmundsson GH (2023) Modulation of innate immunity in airway epithelium for host-directed therapy. Front. Immunol. 14:1197908. doi: 10.3389/fimmu.2023.1197908
- ↑ (en) Daniel T Montoro, Adam L Haber, Moshe Biton. A revised airway epithelial hierarchy includes CFTR-expressing ionocytes. Nature 560 (7718): 319-324. ISSN: 1476-4687. PMID 30069044. PMC 6295155. DOI: 10.1038/S41586-018-0393-7. Wikidata
- ↑ (en) Lindsey W Plasschaert, Rapolas Žilionis, Rayman Choo-Wing. A single-cell atlas of the airway epithelium reveals the CFTR-rich pulmonary ionocyte. Nature 560 (7718): 377-381. ISSN: 1476-4687. PMID 30069046. PMC 6108322. DOI: 10.1038/S41586-018-0394-6. Wikidata
- ↑ American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Volume 210 Number 6 | September 15 2024.
